하루 20시간 '푸른 광선' 아래서 지내야 하는 희소병 꼬마

nuhezmik2017-03-30 16:13:58
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James Linsell-Clark/SWNS
살기 위해서 하루 20시간 이상을 푸른빛 전등 아래서 생활해야 하는 소년이 있습니다. 소년은 100만 명 중 1명이 걸린다는 희소병을 앓고 있다고 하는데요.

지난 3월 28일 영국 일간 데일리메일은 잉글랜드 루턴에 사는 이스마일 알리(Ismail Ali·4)의 안타까운 사연을 전했습니다.

이스마일은 크리글러-나자르 증후군(Crigler-Najjar syndrome)을 앓고 있습니다. 이는 간 내의 효소가 선천적으로 장애를 일으키는 질환인데요. 이 질환으로 간 기능이 저하되면 체내 독성물질인 빌리루빈이 해독되지 못해 축적되면서 황달, 중추신경 파괴, 심하면 뇌성마비까지 일으킨다고 합니다. 전 세계 약 100명 정도가 앓고 있는 병입니다. 




크리글러-나자르 증후군을 앓고 있는 환자들은 대게 체내의 빌리루빈 수치를 조절하고자 일정 시간 이상의 광선치료를 받는데요. 광선 밖으로 벗어나면 그 즉시 빌리루빈 수치가 비정상적으로 급등한다고 합니다.

이스마일의 경우는 하루에 단 2시간만을 광선에서 벗어나 생활할 수 있습니다. 그러나 안타깝게도 이마저도 몸 상태에 따라 다르기 때문에 대부분의 시간을 광선 아래서 지내고 있는데요.

이스마일의 엄마는 “다른 평범한 가족처럼 외식을 한다거나 멀리 놀러갈 수 없지만, 이스마일은 재밌게 잘 지내고 있다”고 말했습니다.

이어 “간 이식 수술을 통해서 회복할 수 있지만, 최근 약물 알레르기 반응을 보여 마취조차 어렵기 때문에 망설이고 있다”며 “자칫 잘못했다간 마취주사로 곧장 사망에 이를 수 있기 때문이다”고 덧붙였는데요.




결국, 이스마일 가족은 하루 7시간만 광선을 쬐고 정상 생활이 가능하도록 개발된 고성능 광선치료기에 희망을 걸고 있습니다. 그리고 이를 위한 모금캠페인을 진행할 예정이라고 하는데요.

아스마일의 엄마는 “이스마일은 착하고 순한 아이다. 아프지만 늘 가족을 걱정한다. 이스마일이 보통아이들의 반만 비슷하게라도 지낼 수 있다면 무슨 일이든 하고 싶다.”고 말했습니다.  

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